Translate case to... Amilodosis sistémica

Paciente de 54 años con antecedentes de:
- Colecistectomía hace 20 años.
- ACVA isquémico (infarto lacunar) en nov 2002, sin secuelas residuales (leve disartria ocasional).
- Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva diagnosticada hace 6 meses y con varios episodios de descompensaciones (último hace 1 mes, con signos de IC congestiva y derrame pleural. Existió la sospecha de miocardiopatía restrictiva que fue descartada con ecocardio realizado hace 8 días. Insuficiencia mitral moderada. Situación basal de disnea de medianos esfuerzos y ortopnea de 1-2 almohadas. En seguimiento en consultas de Cardiología.
- Proteinuria en rango no nefrótico de etiología no filiada detectada recientemente (ultimo análisis hace 1 mes, CrCl 64 ml/min y proteinuria 2 g/24h sin otras alteraciones en el sedimento: hematuria, cilindros, etc)
- Mutación heterocigota de gen de MTHFR (no se ha determinado homocisteína).
- Antecedentes familiares de hermano con cardiopatía isquémica (IAM a los 40 años).
- Sd. constitucional de aprox. 10 meses de evolución con astenia importante, anorexia, sensación de plenitud gástrica precoz y perdida de más de 15 kg de peso en este tiempo.
- Se ha realizado durante el último año estudio de autoinmunidad (ANA, anti-DNA, ENA y Ac. antifosfolpidos) y serología de VIH, con resultados negativo. No otras alteraciones analíticas evidentes.

Medicación habitual: Adiro 300 0-1-0, Seguril 1-0-0, Coropres 6,25 1-0-0, Simvastatina 20 0-0-1, Digoxina 1-0-0 (desde hace 1 semana).

Enfermedad actual: Hace 4 días comenzó con cuadro de nauseas y vómitos alimenticios sin abdominalgias, anorexia casi total, acompañado de empeoramiento del estado general, progresión de su disnea hasta hacerse de mínimos esfuerzos, edematización de ambas EEII y sensación de mareo importante. Además, aumento de la tos, con expectoración mucosa desde hace 48 horas. No refiere fiebre, trastorno del ritmo intestinal, dolor torácico, palpitaciones, etc. No artromialgias. No lesiones cutáneas (excepto por pequeñas equímosis puntuales en cara y tronco, espontáneas). No parestesias. No déficits motores ni sensitivos. No cefalea.
Acude hoy a urgencias donde presenta una cierta inestabilidad hemodinámica, con tendencia a la hipotensión, hipoxemia, elevación de LDH moderada y leve de Tn, con cifras de digoxina, dentro del rango de normalidad. En la Rx. de torax se aprecia cardiomegalia, con hilios engrosados (> dcho). Se decide ingreso hospitalario para estudio y tratamiento.

Exploración Física
TA: 90/60. Sat. O2 (FIO2 0,21): 91%; Fx. Cardiaca: 99x; Fx. Resp. 19x
Regular estado general. Discreta palidez mucocutánea. Bien hidratada. Consciente y orientada. Afebril.
CyC: No adenopatías supraclaviculares, laterocervicales, axilares, submandibulares. Pares craneales normales. No bocio. Leve IY a 30º.
AC: Desdoblamiento del 2º tono. No soplos, rítmico.
AP: Crepitantes bibasales.
Abd: Blando y depresible, no doloroso. No megalias. Cicatriz de laparotomía media. No adenopatías inguinales. Peristaltismo normal. No signos de ascitis.
EE: Pulsos periféricos palpables y simétricos. ROTs apagados. Tono y trofismo normal. Sensibilidad normal.

Exploraciones Complementarias
Leucocitos 8 x10^9/L, (Neutrófilos % 63,5 %, Linfocitos % 23,7 %, Monocitos % 8,4 %, Eosinófilos % 4 %), Hemoglobina 15 g/dl, Hematocrito 44,1 %, Volumen Corpuscular Medio. 91,8 fL, Hemoglob.Corpuscular Media 31,1 pg, Conc.Hgb.Corpuscular Media.. 33,9 g/dl, Plaquetas 227 x10^9/L,
Tiempo de protrombina 13,1 Seg., Actividad (T.Quick) 95 %, INR 1,01 , Tiempo Cefalina (TTPA) 30,2 Seg., Ratio TTPA 1 , Fibrinógeno *606 mg/dL,
Gasometría arterial: pH sangre *7,49 , pCO2 38 mm Hg, pO2 *59 mm Hg, Bicarbonato actual *29 mEq/l, Bicarb.estandard.. *29 mEq/l, CO2 total *30,2 mEq/l, Exceso de base *5,4 mEq/l, Saturacion oxigeno *92 %,
Glucosa en sangre 88 mg/dl, Urea en sangre 25 mg/dl, Creatinina en sangre 0,9 mg/dl, Sodio 135,3 mEq/l, Potasio 4,25 mEq/l, Cloruro mEq/l, Calcio total 8,6 mg/dl,
Bilirrubina directa 0,2 mg/dl, Bilirrubina total 1,1 mg/dl, GOT/AST 23 U/L, GPT/ALT 18 U/L, GGT *9 U/L, Fosfatasa alcalina. 69 U/L,
LDH sangre *653 U/L,
Amilasa en sangre 51 U/L, Lipasa 54 U/L,
CK 74 U/L, CK-MB U/L, Troponina I *0,19 ng/ml,
Prot. Totales: 4,6 g/dl; Albúmina: 2,4 g/dl (Albúmina: 48,2%; Alfa-1: 10,2 %; Alfa-2: 21,7%; Beta: 10,6%, Gamma: 9,2%)
Digoxina 1,67 ng/
Orina: Densidad *1,032 , pH en orina 6,0 , Leucocitos en orina -, Nitritos en orina -, Proteinas en orina +++ g/l, Glucosa en orina - , Cuerpos cetónicos - , Urobilinógeno 1 mg/dl, Bilirrubina en orina - , sangre en orina - , Sedimento: , hematíes sed. 2 x campo, Leucocitos sed 0 x campo,
Proteinas orina *492 mg/dl,
ANA NEGATIVO , Patrón ANA (HEP-2) , ANCAS NEGATIVO ,
Inmunoglobulina A 108 mg/dl, Inmunoglobulina G *467 mg/dl, Inmunoglobulina M 62 mg/dl,
CEA 1,4 ng/ml, CA 19.9 24,4 U/ml, CA 12.5 *367,1 U/ml, CA 15.3 26,9 U/ml,
Beta-2 microglobulina. 2142 mcg/l,
TSH 2,13 mcU/

ECG: Ritmo sinusal, fc: 84x. Bajo voltaje derivaciones estandar. QRS 120º. BIRI. T negativas en cara lateral.

Rx. De torax: (Imagen 1)