Aplasie pulmonaire - AMC Pédiatrie Thorax


Titre: AMC Pédiatrie Thorax - Aplasie pulmonaire
Diagnostic: Aplasie pulmonaire
Auteur: M Ansari / S Hanquinet
Commentaire: Natalia Dfouni
Date: 21.03.2003
ID: 4017
KeyWords: Hypoplasie, aplasie, hypertrophiecompensatrice
Anatomie: THORAX.
Chapitre: Malformations
ACR: 60.14


Clinical Presentation: Asymptomatique ( enfant sans "antécédent"clinique
pulmonaire), clichés réalisés pour un bilanpré-opératoire. Auscultation pulmonaire
pathologique avec asymétrieventilatoire
Commentaire: Théorie sur l'agénésie et l'hypoplasie pulmonaireL'agénésie
pulmonaire ou une hypoplasie importante bilatérale n'estpas compatible avec la vie.
L'enfant présentera une détresserespiratoire sévère et une insuffisance respiratoire.
L'hypoplasiepulmonaire est associée avec : - L'anencéphalie. - L'herniediaphragmatique. -
Des anomalies des voies urinaires associées avecun oligoamnios (syndrome de Potter). -
Anomalie du pouce. -Déformation de la colonne vertébrale. - Malformation
cardiaquedroite. - Epanchement pleural congénital. Une hypoplasie pulmonairebilatéral est
retrouvée chez 10% des nouveaux nés à l'autopsie.L'hypoplasie pulmonaire est presque
toujours secondaire à une autreanomalie congénitale, abdominale empêchant, in utero,
ledéveloppement des poumons (ex : syndrome de potter)
Description: Thorax de face : Paroi thoracique et squelette :déformation de la
cage thoracique avec affaisement du sommet gauchePoumons : opacité de l'hémichamp
pulmonaire gauche, correspondant àla silhouette cardiaque, déplacée par l'importante
hyperinflation(compensatrice) du poumon droit, dans le contexte d'hypoplasiepulmonaire
gauche. Coeur, médiastin et hiles : déplacement del'ensemble du médiastin vers la
gauche (coeur, trachée) parl'hyperinflation pulmonaire droite compensatrice. A noter
laprésence d'une bronche souche gauche. Conclusion : Aplasiepulmonaire gauche
partielle (confirmée par une thoracotomie), avechyperinflation pulmonaire droite, refoulant
les structuresmédiastinales. Pas de foyer parenchymateux pulmonaire visible.Déformation
de la cage thoracique.


Ordre: 2
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0

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