Atrophie neurogénique - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Atrophie neurogénique
Diagnostic: Atrophie neurogénique
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3968
KeyWords: dystrophie neuro-musculaire
Anatomie: squelette
Chapitre: Maladies neurogènes
ACR: 4.821


Clinical Presentation: Trois patients différents: 1) Enfant de 14ans tombé de sa
chaise roulante. Il est confiné à la chaiseroulante depuis déjà des années pour une
myopathie de Duchenne. 2)Fille de 11 ans avec scoliose neurogène. 3) Nourrisson de 3
mois endifficulté respiratoire.
Commentaire: Maladies neurogènes Atrophie osseuse en cas dedystrophie
musculaire de Duchenne. Il s'agit d'une maladiehéréditaire récessive liée au chromosome
X entraînant un défautd'une protéine appelée la dystrophine. Il en résulte une
faiblessemusculaire. Le développement locomoteur est retardé. La faiblessemusculaire est
la plus marquée au niveau de la ceinture pelvienneau début, pour atteindre la ceinture
thoracique et les extrémitésproximales. Les patients sont pour la plupart en chaise
roulantetôt dans l'adolescence. Une scoliose se développe fréquemment. Lemuscle
cardiaque et les muscles du tube digestifs sont atteintsplus tardivement. Décès par
insuffisance respiratoire, pneumonie oucardiomyopathie d'habitude chez le jeune
adulteatteint.
Description: 1) Chez l'adolescent avec une dystrophie musculaire deDuchenne,
les radiographies montrent une atrophie osseuse nonspécifique due au manque d'usage
de l'appareil locomoteur, et unefracture non déplacée du col huméral. 2) La scoliose
neurogène sefait sous forme de C, sans courbure compensatrice vers le côteopposé. La
déformation de thorax compromet la fonctioncardio-respiratoire. 3) Il y a d'autres formes
d'atrophiesmusculaires comme la maladie de Werdnig-Hoffmann qui sonthéréditaires et
affectent tous les muscles mais en particulier lesmuscles intercostaux dès les premières
semaines de vie, entraînantune déformation du thorax en cloche. Ce nourrisson de 3 mois
estatteint d'une myopathie de Werdnig-Hoffmann. Le thorax a une formede cloche. Les
muscles intercostaux sont atrophiques, seul lediaphragme permet encore de respirer. Le
pronostic est trèsmauvais. L'insuffisance respiratoire n'est qu'une question detemps,
semaines ou mois. Un tube naso-gastrique est en place pournourrir le bébé et on voit un
tube d'oxygène en surprojection del'épaule droite et du cou.


Ordre: 7
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: Dock W, Happak W, Grabenwoger, et al. Neuromusculardiseases:
evaluation with high-frequency sonography, Radiology1990; 177:825-828.

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