Emphysème lobaire congénital - AMC Pédiatrie Thorax


Titre: AMC Pédiatrie Thorax - Emphysème lobaire congénital
Diagnostic: Emphysème lobaire congénital
Auteur: M Ansari / S Hanquinet
Commentaire: Natalia Dfouni
Date: 21.03.2003
ID: 4024
KeyWords: Foyer, air trapping, emphysème.
Anatomie: Thorax.
Chapitre: Malformations
ACR: 64.7531, 32.1211


Clinical Presentation: Nouveau né à terme, souffrance foetaleaigue.
Commentaire: Théorie sur l'emphysème: 1) l'emphysème lobairecongénital : il
réalise le soufflage non réversible d'un lobepulmonaire( par ordre de fréquence:
LSG,LM,LSD,LID). Les formesbilatérales sont exceptionnelles. Cette distension est en
rapportavec une anomalie cartilagineuse bronchique( immaturité ou lésionsischémiques)
entrainant un rétrécissement bronchique. Il existeégalement des anomalies de structure
des alvéoles pulmonaires. Lelobe surdistendu peut être responsable d'atélectasie des
lobesvoisins par compression. Cliniquement: -50% symptomatique à lanaissance. -les
autres se manifesteront plus tard: cyanose,dyspnée,tachypnée,... -Infection secondaire
possible. -peut guérirspontanément. 2) l'emphysème obstructif: Le terme emphysème
estanatomique et désigne une atrophie avec destruction des alvéolespulmonaires et
raréfaction vasculaire. Ces lésions, rares enpédiatrie, sont observées comme séquelles
dans certainesaffections: dysplasie bronchopulmonaire, histiocytose x, sarcoidoseou
séquelles de viroses. L'emphysème obstructif réalise unedistension des espaces aériens
distaux sans rupture alvéolaire, àla suite d'une obstruction bronchique ou bronchiolaire.
Les causessont souvent les mêmes que celles des atélectasies (voir sousatélectasie).
Description: Rx:1.1 (RX en inspi) et 1.2 (RX en expi): hyperclartéapicale gauche,
plus marquée en expiration avec un phénomène d'airtrapping et un refoulement discret du
médiastin vers le coté droit. Rx:2.1 et 2.2: hyperclarté au sommet gauche associée a
unediscrète hyperinflation gauche. Aspect flou du bord cardiaquegauche à droite, associé
à un infiltrat peri-hilaire diffus,compatible avec un foyer. Rx 3.1 et 3.2 : on objective
uneamélioration. Le lobe supérieur gauche reste hypoperfusé et unehyperclarté est
encore retrouvée CT (Coupes sans injection decontraste de 5-5mm): Indication: suspicion
d'un emphysème du LSG àla radiographie standard et tachypnée persistante. Asymétrie
dedensité des deux lobes supérieurs au niveau du parenchymepulmonaire pendant la
phase en expiration, un phénomène d'airtrapping est visible concernant la totalite du LSG.
Ce bilan seracomplété par une bronchoscopie ( diagnostic différentiel avec unehypoplasie
pulmonaire ) On remarque qu'il y a très peu de vaisseauau LSG.


Ordre: 4
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0

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