Enchondrome - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Enchondrome
Diagnostic: Enchondrome
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3973
KeyWords: chondrome, tumeur osseuse bénigne
Anatomie: squelette
Chapitre: Tumeurs bénignes
ACR: 4.1543


Clinical Presentation: Cas 1) Garçon de 9 ans avec tuméfactiondouloureuse du
4ème doigt après trauma mineur. Cas 2) Garçon de 2ans avec un début de
racoursissement de plusieurs os longs du côtedroit.
Commentaire: Les enchondromes sont considérés comme des
hamartomes,composés de cartilage hyalin mature. Ils se développent dans lacavité
médullaire. Ils sont en général isolés, parfois multiplesdans les mains et les pieds.
Cliniquement ils se manifèstent par ungonflement de la phalange atteinte ou fracture
pathologique suite àun traumatisme mineur. Parfois, découverte fortuite.
Ladyschondroplasie d'Ollier est une forme de chondromatose multipleavec une tendance
à l'unilatéralisation et o* il peut y avoirdéformation des os atteints avec raccourcissement
d* à unecroissance pathologique. Le syndrome de Maffucci associe unechondromatose
multiple à une angiomatose des tissus mous et unetendance à transformation
sarcomateuse. Il existe des formespériphériques nommées alors chondromes périostés. Un
traitement estrarement nécessaire, à moins qu'il y ait douleur, gêne mécanique oufracture;
une intervention chirurgicale alors s'impose : curetageet greffon, selon l'évolution clinique.
Une dégénérescence enchondrosarcome est rare mais possible. Il faut la suspecter
lorsd'une expansion rapide et douloureuse d'un enchondrome. Une IRMpréopératoire est
alors indiquée.
Description: Cas 1: La radiographie montre une lacuneradio-transparente
géographique polycyclique centro-osseuse érodantle cortex, sans par ailleurs le détruire.
Absence de réactionpériostée. Des dépôts calcaires floculeux ou ponctués peuvent
seformer dans la cavité tumorale, mais pas dans ce cas ci. Mêmepatient: fracture
pathologique. La radiographie montre une lacuneradio-transparente géographique
polycyclique centro-osseuse érodantle cortex, sans par ailleurs le détruire. Absence de
réactionpériostée mais tuméfaction des tissus mous post fracture. Desdépôts calcaires
floculeux ou ponctués peuvent se former dans lacavité tumorale, mns pas dans ce cas ci.
Cas 2: RX: multilpeslésions translucides métaphysaires avec racoursissement des
osatteints. Il s'agit d'une enchondromatose = ostéochondrodysplasied'origine indéterminée
de la maladie d'Ollier.


Ordre: 21
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: Pierre Maroteaux. Les maladies osseuses de l'enfant,3ème édition.
Médecine-Sciences Flammarion, 1995,p.536-538.

Images and Videos

Case Comments:

  • No comments yet