ENGAGEMENT AMYGDALIEN - AMC Neuro Tumeurs Cérébrales


Titre: AMC Neuro Tumeurs Cérébrales - ENGAGEMENT AMYGDALIEN
Diagnostic: ENGAGEMENT AMYGDALIEN
Auteur: J Delavelle/K Minkner/G Pizzolato
Commentaire: N Dfouni
Date: 21.03.2003
ID: 3930
Chapitre: Engagements


Clinical Presentation: Céphalées associées à des nausées et desvomissements.
Troubles de l'équilibre et sensation de tanguage chezune patiente de 44 ans.
Commentaire: La fosse postérieure étant de petite taille limitée parles structures
tentorielles et osseuses il est fréquent d'observer,en cas de masse importante de la fosse
postérieure, la herniationdes tonsils dans le trou occipital. Le risque de cet engagement
estla compression des centres cardio-respiratoires et l'arrêtcardio-respiratoire si l'obstacle
n'est pas levé.L'hémangioblastome est une tumeur d'origine inconnue atteignant
lespatients autour de 40 ans . Dans 15% des cas elle s'observe dans lecadre d'une
maladie de Von Hippel-Lindau correspondant à unephakomatose. Ces tumeurs peuvent
s'accompagner d'une sécrétiond'érythropoiétine. Elles sont essentiellement de
localisationcérébelleuse ou spinale et se caractérisent, sur le planradiologique, par un
nodule sous-pial prenant très fortement leproduit de contraste et généralement
accompagné par un kyste. Laprise de contraste du nodule dans le cas de
l'hémangioblastomen'est pas liée à une rupture de la barrière hémato-encéphaliquemais au
caractère vasculaire de la lésion comme le démontrel'histologie. Ces tumeurs peuvent être
traitées chirurgicalement oupar embolisation.
Description: Importante lésion à composante kystique du vermis avecun nodule
sous-pial se rehaussant fortement après injection degadolinium. Ce processus comprime le
4ème ventricule (T1 sagittaleavec gadolinium) et l'aplatit (T1 coronal après gadolinium)
etengendre une hydrocéphalie atteignant le 3ème ventricule et lesventricules latéraux
avec oedème interstitiel et passagetransépendymaire (T2 sagittal). Ce processus
s'accompagne d'unengagement des amygdales de façon bilatérale bien visualisée
encoupe sagittale T1 . Histologie : Il s'agit d'une lésion nodulaire,à limites nettes,
caractérisée par un riche réseau de structuresvasculaires, le plus souvent de type
capillaire, par places àlumière virtuelle (Fig. 1 et 2 : HE x 160). L'imprégnationargentine de
Gomori met bien en évidence cette composantevasculaire (Fig. 3 : x 160). Dans le mitoses
détectables, pas defoyers de nécrose. fig 3 ? fig 4? Diagnostic : Hémangioblastome
ducervelet (grade I OMS)


Ordre: 8
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: Anne G. Osborn p. 104 (dans le cadre de la maladie
VonHippel-Lindau), 436

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