Hernie diaphragmatique - AMC Pédiatrie Thorax


Titre: AMC Pédiatrie Thorax - Hernie diaphragmatique
Diagnostic: Hernie diaphragmatique
Auteur: M Ansari / S Hanquinet
Commentaire: Natalia Dfouni
Date: 21.03.2003
ID: 4026
KeyWords: Hernie diaphragmatique.
Anatomie: Thorax.
Chapitre: Malformations
ACR: 795.8754


Clinical Presentation: Détresse respiratoire aigue. Diagnosticanténatal aux US et
IRM.
Commentaire: L'hernie diaphragmatique: Cette pathologie est le plusfréquemment
observée à gauche et entraine une détresse respiratoiresévère et précoce. La présence
de viscères abdominaux dansl'hémithorax gauche explique l'abdomen plat, le
bombementthoracique, le déplacement à droite des bruits du coeur.L'étiologie de cette
pathologie est un défaut de fermeture dudiaphragme, de grandeur variable, le plus
souvent posterolatéralgauche (hernie de Bochdalek, dans 80 à 90% des cas). Il s'agit dela
persistance du canal pleuropéritoneal. Incidence: 1/2000naissances vivantes.
Actuellement le diagnostic se fait enanténatal par ultrasons et peut être complété par une
IRM foetalepour apprécier le volume pulmonaire et étudier quels sont lesorganes herniés
dans le thorax. La naissance de l'enfant peut êtreprogrammée pour que la prise en charge
chirurgicale post-natale sefasse dans les meilleures conditions. Le pronostic est sévère
etdépend de l'hypoplasie pulmonaire mais aussi des orgames herniés (mauvais si estomac,
foie)
Description: Rx thorax de face: thorax dans l'ordrechronologique1->2->3 Thorax
no 1 à 8h: présence debronchogramme aérique à droite. Le poumon gauche n'est
pasvisualisable. Thorax no 2 à18h: l'enfant a été intubé, apparitionde anses intestinales
aérées dans l'hémithorax gauche. Thorax no 3à 24h: présence de nombreuses anses
digestives aérées dansl'hémithorax gauche avec déviation du médiastin et du coeur vers
ladroite. On remarque la présence d'une partie du poumon gauche auniveau de la plage
pulmonaire gauche supérieure. Un tubeendotrachéal est en bonne position. Le pronostic
dépend du degréd'hypoplasie pulmonaire secondaire à la compression anténatale parla
partie intra-thoracique du tube digestif, rate ou rein gauche(foie si hernie diaphragmatique
droite). La photographie montre unehernie du diaphragme pendant l'opération chirurgicale.
Voustrouverez egalement une photographie montrant une hypoplasiepulmonaire (post
autopsie) d'un autre patient. Diagnosticanténatal: US IRM Faire le DD avec malformation
adénomatoïde dupoumon et séquestration pulmonaire


Ordre: 6
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0

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