Translate case to... Maladie d'Erdheim-Chester (granulomatoselipidique). - Collection Kindynis - Ostéoarticulaire

Titre: Collection Kindynis - Ostéoarticulaire - Maladie d'Erdheim-Chester
(granulomatoselipidique).
Diagnostic: Maladie d'Erdheim-Chester (granulomatoselipidique).
Hôpital: HUG
Département: Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 2530
ACR: 444.669, 458.669, 11

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Clinical Presentation: Patient de 45 ans avec diabète insipided'origine
indéterminée diagnostiqué en 1969. Le patient présentaitalors une leucocytose avec
polynucléose et vitesse de sédimentationtrès accélérée. Ré-hospitalisé en 1970, 1971 et
1973 pourhypertension, on met en évidence un processus rétropéritonéalsténosant les
deux artères rénales et les uretères. Persistance dela leucocytose, de la polynucléose et
de la VS accélérée. Lepatient est ré-hospitalisé en juin 1973 pour hépatosplénomégalie
etpneumopathie interstitielle ainsi que de multiples lésionsosseuses. Une laparotomie
exploratrice met en évidence un blocinfiltrant le rétropéritoine. Splénectomie et
biopsiediverse.
Commentaire: Les biopsies effectuées au niveau du rétropéritoinemontrent un
tissu de granulation éosinophile et plasmocytairedéveloppées en relation avec des foyers
de stéatonécroses. La rateet les ganglions examinés ne sont pas atteints par le
processus.Les biopsies osseuses montrent une moelle lipomateuse avec desfoyers de
stéatonécrose et de liposclérose. Il s'agit donc d'unemaladie systémique atteignant de
manière diffuse le tissu adipeuxsous forme d'inflammation et de stéatonécrose. Cette
atteinte estassociée à une cardiomégalie et à une fibrose pulmonaireinterstitielle ainsi qu'à
une atteinte du rétropéritoine. Pourterminer il existe également une atteinte à
prédominanteostéocondensante, symétrique localisée dans les diaphyses et
lesmétaphyses. L'ensemble du tableau clinique et radiologique est toutà fait évocateur
d'une maladie d'Erdheim-Chester ou granulomatoselipidique. Les altérations pathologiques
ressemblent à celles de lamaladie d'Hand-Sh¸ller Christian. La relation entre la
maladied'Erdheim-Chester et l'histiocytose n'est pas connue. L'atteinteprédomine entre la
5ème et 7ème décade qui touche aussi bien leshommes que les femmes.
Description: Urographie et artériographie de novembre 1971 : Miseen évidence
d'un processus rétropéritonéal avec dilatationpyélocalicielle bilatérale. Bilan osseux du
26.06.1973 : Cet examenpermet de mettre en évidence une atteinte à
prédominanceostéocondensante surtout dans les régions métaphysaires, et ceci
demanière bilatérale et symétrique, épargnant relativement lesquelette axial. On trouve
toutefois également un remaniement mixteplutôt ostéocondensant de la calotte crânienne.
Thorax du10.05.1973 : Cardiomégalie associée à un processus de fibroseinterstitielle.


Ordre: 0
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0