Maladie d'Ollier (enchondromatose). - Collection Kindynis - Ostéoarticulaire


Titre: Collection Kindynis - Ostéoarticulaire - Maladie d'Ollier (enchondromatose).
Diagnostic: Maladie d'Ollier (enchondromatose).
Hôpital: HUG
Département: Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 2531
ACR: 435.1543, 436.1543


Clinical Presentation: Jeune patient de 12 1/2 ans, présentant desdéformations
des doigts.
Commentaire: Cet aspect est caractéristique d'enchondromes multiplesque l'on
rencontre dans la maladie d'Ollier. Il s'agit d'unemaladie rare, non héréditaire, dont les
manifestations apparaissentdans la première décade de vie. Une fois la croissance
terminée,ces lésions ne croissent plus. Toutefois, une transformationmaligne n'est pas
exceptionnelle, puisqu'elle touche 5 à 25 % descas. Cette transformation peut se faire en
chondrosarcome, ou,moins fréquemment, en chondrosarcome dédifférencié, en
ostéosarcomeou en chondrome chondroïde.
Description: Mains du 8.l2.68 : présence de multiples lésionslacunaires,
polylobées, touchant les métaphyses des 3ème et 4èmedoigts, ainsi que les phalanges
proximales des 2ème, 3ème, 4ème et5ème doigts, et les phalanges intermédiaires des
2ème, 3ème et 4èmedoigts. Ces lacunes sont caractérisées par des érosions
endostalesoccasionnant un amincissement cortical. A certaines endroits, ilexiste une
déformation corticale, comme, par exemple, au niveau du4ème métatarsien.


Ordre: 0
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0

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