Mucoviscidose - AMC Pédiatrie Thorax


Titre: AMC Pédiatrie Thorax - Mucoviscidose
Diagnostic: Mucoviscidose
Auteur: M Ansari / S Hanquinet
Commentaire: Natalia Dfouni
Date: 21.03.2003
ID: 4031
KeyWords: Mucoviscidose, thorax, radiographie de la main etpoignet.
Anatomie: Thorax.
Chapitre: Divers
ACR: 60.252, 60.75, 60.21


Clinical Presentation: Toux (nocturne), dyspnée ( enfant de 8 ans)
Commentaire: La mucoviscidose: Mucoviscidose -maladie génétique
:épaississement des sécrétions d* à une anomalie du transporttrans-membranaire du
chlore et du sodium des cellules. La RX duthorax se caractérise: - une hyperinflation, un
épaississement desparois des bronches. - bronchectasie avec bouchons de
secrétionsintrabronchiques le ct est un excellent examen pour identifier
lesbronchiectasies. - atélectasies. - comblements alvéolaires -décompensation cardiaque
droite Décès par insuffisance respiratoireet insufisance du coeur droit. La mucoviscidose
touche également lefoie (cirrhose), pancréas, tube digestif, etc... Symptômes de
lamucoviscidose: - à la naissance, une détresse respiratoire estexceptionnelle. Chez le
nourrisson, les troubles apparaissent dansles premiers mois de vie: épisodes aigus avec
dyspnée, bronchioliteremarquable, soit par sa gravite, soit par son évolution trainante,toux,
bronchites récidivantes, pneumonies a répétition,encombrement persistant avec rejets de
sécrétions mucopurulentespar la kinésithérapie, tachypnée avec accès de cyanose
àl'agitation. Rx de la main: Analyse de l'âge osseux. Clinique:-inscrire taille, poids (et
périmètre crânien) sur des tablesétablies pour une population identique et comparer aux
percentilesde la norme. Radiographique: - évalué la transformation progressivedu tissu
cartilagineux du squelette en os mature. - âgechronologique comparé à l'âge osseux selon
l'atlas de la maturationdes os de la main et du poignet (Greulich et Pyle). - chez
lenouveau-né : RX des pieds et du genou. -chez l'enfant de 0 à 1 an:RX de la main et du
genou.
Description: Patient cachectique: Remarquer la déformation duthorax secondaire
à l'hyperinflation pulmonaire (distance antéropostérieure augmentée, et un diaphragme
abaissé). Présence desécrétions accumulées dans des bronches ectasiées, responsables
depetites images de comblements alvéolaires. Présence d'atélectasies,de bronches à
parois épaissies et de probables bronchectasies. Ceque l'on doit rechercher sur un thorax
de mucoviscidose:-hyperinflation pulmonaire -bronches à parois épaissies
-comblementalvéolaires -bronchectasies -décompensation coeur droitComplications:
pneumothorax, infections récidiventes CT :Indication: mucoviscidose, bilan pre-greffe
pulmonaire.Description: Médiastin: suspicion de ganglions entre les vaisseauxde la gerbe
aortique et au niveau de la loge de baretti. Hilespulmonaires: artères pulmonaires de
calibre augmentées. Parenchymepulmonaire : aspect en verre dépoli du segment antérieur
du lobesupérieur des deux cotés, ainsi qu'au niveau du lobe moyen et de lalingula et du
segment supérieur des lobes supérieurs et inférieurs.Présence de multiples bronchectasies
disséminées dans les deuxplages pulmonaires, prédominance à droite. Epaississements
pleurauxpostérieurs et latéraux gauches accompagnés d'épaississement dessepta.
Conclusion: importantes bonchectasies avec épaississementpariétal et présence de
bouchons muqueux accompagnant un aspect enverre dépoli des deux plages
pulmonaires, ainsi que desépaississements pleuraux et des septa, entrant dans le cadre
de lamucoviscidose connue. Hypertension artérielle pulmonaire. Suspiciond'adénopathies
médiastinales. Scintigraphie pulmonaire:Radiotraceur utilisé pour l'examen: Ventilation:
99-tc-aerosol.Perfusion: 149 mbq de 99tc-maa (dose htap). Description: Phase
deventilation: distribution globalement hétérogène des radioaérosolsau niveau des deux
plages pulmonaires. Objectivation de foyersd'hyperactivité liés à des impactions des
radioaérosols ainsi quede multiples hypoactivités mal systématisées reparties dans lesdeux
poumons, image compatible avec la mucoviscidose connue. Phasede perfusion:
distribution globalement hétérogène du radiotraceurau niveau des deux plages
pulmonaires. Objectivationd'hypoactivites mal systematisées superposables à
cellesvisualisées en ventilation. Activité totale 45,5% poumon gauche,54,5% poumon
droit. Conclusion: examen scintigraphique pulmonairecompatible avec stade avancé de la
mucoviscidose connue.Photographie d'un enfant avec une augmentation du
diamètreantéro-postérieur du thorax La radiographie du poignet et de lamain sont faites
afin de vérifier l'âge osseux (maturationsquelettique).


Ordre: 1012
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0

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