Nécrose aseptique (Maladie de Legg Perthes) - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Nécrose aseptique (Maladie de Legg Perthes)
Diagnostic: Nécrose aseptique (Maladie de Legg Perthes)
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3983
KeyWords: nécrose aseptique
Anatomie: hip
Chapitre: Nécrose aséptique
ACR: 44.43


Clinical Presentation: Douleurs, boiterie et limitation desmouvements de la hanche
chez un enfant (garçons >> quefilles) habituellement entre 4 à 8 ans d'âge, une synovite
de lahanche peut être la première manifestationclinique.
Commentaire: Maladie de Legg-Perthes : La maladie de Legg-Perthes =nécrose
aseptique de la tête fémorale est d'étiologie inconnue.Elle affecte 1/750 garçons et
1/3700 filles d'habitude à un âgesitué entre 4 et 8 ans. Le noyau d'ossification de la tête
fémoralese nécrose par défaut de vascularisation, se fragmente, se résorbe,puis est
remplacé au cours des mois et des années par de l'os sain.Le cartilage autour du noyau
d'ossification n'est pas atteint parla nécrose avasculaire. Il continue à proliférer, forme un
modèlemou et déformable par le poids du patient pour la future têtefémorale qui terminera
en coxa magna (large tête) et coxa plana(tête aplatie). On distingue 4 stades de la maladie
: 1. Stadeinitial : non visible à la radiographie. Il dure environ 3semaines. A la scintigraphie,
la tête avasculaire forme un "trou"avec absence de captation du traceur pendant les
premiers jours dela maladie. 2. Nécrose avasculaire : sclérose et affaissement dunoyau de
la tête fémorale, avec souvent une fracture pathologiquesous-chondrale, visible pendant
quelques semaines. Une synovite dela hanche est un facteur aggravant. 3.
Fragmentation, résorption etrégénération du noyau d'ossification : l'os nécrotique
estgraduellement remplacé par de l'os normal. Ce stade dure entre un 1et 3 ans. 4. Stade
résiduel : ossification normale de la têtefémorale déformée en coxa magna/coxa plana.
Manifestationsradiologiques : Stade 1 : radiographie normale. Possibilité desynovite à
l'échographie Stade 2 : sclérose de la tête fémorale quidevient plus petite que celle du
côté opposé. Fracturesous-chondrale visible sur le cliché en Lauenstein. Stade 3
:résorption, fragmentation du noyau avec restant nécrotique dense,remplacé
graduellement par de l'os normal. Stade 4 : os destructure normale. Coxa magna/coxa
plana. Traitement :orthopédique, parfois chirurgical selon la sévérité del'atteinte.
Description: Enfant de 6 ans qui boite depuis plusieurs jours: -Sur la Rx du bassin,
le noyau fémoral gauche est légèrement pluspetit et plus dense que celui de droite et
l'espace articulairegauche un peu plus large. Tuméfaction de tissus mousperiarticulaires à
gauche (synovite). Ceci correspond à un stade 2de la maladie. - Radiographie des
hanches du même enfant que celuidu cliché précédent, faite en même temps mais en
position deLauenstein = position de "grenouille". Elle montre la fracturesouschondrale de
la hanche gauche non visible sur le cliché deface. - Changement du signal du noyau
épiphysaire du fémur gauche,hypointense par rapport au côté opposé, indiquant un
oedème d* à lafracture souschondrale. Echographie d'une synovite de la hanchegauche
avec épanchement articulaire (noir= transsonore). Lasynovite peut être la première
manifestation d'une maladie deLegg-Perthes, raison pour laquelle une radiographie des
hanches estfaite chez tous les enfants qui se présentent avec une synovite enstade aigu

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