Neuroblastome métastatique - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Neuroblastome métastatique
Diagnostic: Neuroblastome métastatique
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3982
KeyWords: neuroblastome, métastase
Chapitre: Lésions malignes
ACR: 4.39, 6.325


Clinical Presentation: Fille de 5 ans avec fracturepathologique
Commentaire: Le neuroblastome est une tumeur embryonnaire dontl'origine est
dans la chaîne para-ganglionnaire du systèmeautonome. C'est la tumeur maligne la plus
fréquente de l'enfant. Lalocalisation la plus fréquente est la surrénale mais on peut
entrouver le long de toute la chaine sympathique paravertébralejusque dans le bassin. Le
neuroblastome peut être congénital etmontre alors un comportement relativement bénin.
Dans les premiersmois de vie, le neuroblastome atteint surtout le canal médullairemais pas
le squelette ailleurs, le foie et la peau o* se formentdes nodules sous-cutanés. Plus tard,
les métastases sontsquelettiques ainsi que le comportement et le pronostic
duneuroblastome s'aggravent. Les métastases squelettiques duneuroblastome sont alors
fréquentes. On les trouve en général chezun patient lors du staging pour un
neuroblastome rétropéritonéal ouintra-thoracique. Une première manifestation d'un
neuroblastome parune fracture pathologique à travers une métastase est rare.
Laradiographie montre une ostéolyse à rebords mal définis, avecquelques zones de
sclérose. L'IRM montre bien l'extension intra etextra-osseuse de cette tumeur
métastatique. La scintigraphie auMIBG est spécifique pour les cellules chromaffines et
montre latumeur primitive, de même que le site, le nombre et l'extension desmétastases. Il y
a des marqueurs biologiques: chatécholamines dansl'urine, oncogènes multiples ainsi
qu'une scintigraphie spécifiqueau MIBG (methyl-iodo-benzyl-guanidine). Le pronostic
dépend del'âge (pronostic réservé chez l'enfant plus âgé), de la présenced'oncogène et
du staging au moment de sa découverte.
Description: La radiographie montre une fracture pathologique surune ostéolyse à
rebords mal définis, avec quelques zones desclérose. Destruction centrale de la réaction
périostée vue enpériphérie. Une scintigraphie au MIB G(methyl-iodo-bezyl-guanidine)
montre une captation normale auniveau des glandes salivaires, coeur, foie, reins, vessie
(organesriches en fibres neurveuses sympathiques). Il n'y a pas decaptation au niveau du
squelette sauf au genou gauche, site demétastases d'un neurablastome. La tumeur
primaire est petite,surrénalienne droite et pas visible à travers lefoie.


Ordre: 28
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: F.N. Silverman, J.P. Kuhn. Caffey's Pediyatric X-RayDiagnosis. Vol.
2 (Ninth Edition) Mosby 1993 - p.1197.

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