Ostéochondromes multiples - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Ostéochondromes multiples
Diagnostic: Ostéochondromes multiples
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3986
KeyWords: ostéochondromes, exostoses
Anatomie: squelette
Chapitre: Tumeurs bénignes
ACR: 4.3113


Clinical Presentation: Garçon de 11 ans avec "bosses" indolores aux2 genoux.
Commentaire: L'ostéochondrome est souvent une découverte fortuitelors d'un
examen radiologique réalisé pour autre raison. Lesostéochondromes volumineux peuvent
être symptomatiques à cause deleur masse : tumeur dure indolore, compression
neurovasculaire,fracture de l'ostéochondrome pédiculé, douleurs dues à destraumatismes
répétés ou de friction. Les symptômes cliniques sonten général liés à la masse de
l'ostéochondrome et/ou un effet decompression sur les structures avoisinantes. Il existe
desostéochondromes à implantation étroite, pédiculés. D'autres sont àimplantation large,
dite cécile. L'ostéochondrome ou l'exostoseostéo-cartilagineuse peut être unique ou
multiple. La formemultiple peut être familiale, autosomale dominante.L'ostéochondrome se
produit suite à une brèche dans la viroleostéopériostée qui entoure la plaque de
croissance. Un fragment decartilage s'isole sous le périoste et se trouve ainsi à l'originede
l'ostéochondrome. Ces lésions sont donc toujours métaphysaires.La localisation la plus
fréquente est le fémur distal et l'humérusproximal, mais n'importe quel os à croissance par
ossificationenchondrale peut être atteint, y compris la base du crâne. Lepronostic est
excellent, les transformations en chondrosarcome ouostéosarcome étant rares et ne se
rencontrant que dans la formefamiliale.
Description: Rx des genoux de face: La radiographie montre unesaillie osseuse
dont la base se prolonge avec le cortex adjacent etle centre avec la spongieuse
sous-jacente de l'os hôte. Le sommetcartilagineux n'est pas visible sur les radiographies,
mais peutêtre démontré à l'échographie ou à l'IRM. L'IRM (pas présentée)montre bien la
continuité de la moelle osseuse entre l'os hôte etl'exostose. Elle permet une mesure
exacte de l'épaisseur de lacoiffe cartilagineuse. La scintigraphie (pas présentée) montre
unefixation correspondant à la zone d'ossification de la tumeur. Latomodensitométrie (pas
présentée) montre la continuité descorticales de l'exostose avec celles de l'os hôte à
l'endroitd'implantation et montre d'éventuelles calcifications dans lacoiffe cartilagineuse.


Ordre: 19
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Question: La localisation des ostéochondromes multiples esttoujours
Answer A: métaphysaire
Answer B: variable
Answer C: épiphysaire
Answer D: intra-articulaire


Références: Pierre Maroteaux. Les maladies osseuses de l'enfant,3ème édition.
Médecine-Sciences Flammarion, 1995,p.533-535.

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