Rachitisme - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Rachitisme
Diagnostic: Rachitisme
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3992
KeyWords: avitaminose D
Anatomie: squelette
Chapitre: Maladies métaboliques
ACR: 4.571, 4.572


Clinical Presentation: Courbure des membres inférieurs en varus,enflement des
métaphyses. Faiblessemusculaire.
Commentaire: Rachitisme : Maladie métabolique due à un manque decalcium
sérique disponible. La cause la plus fréquente de l'absencede calcium est le manque en
vitamine D. La vitamine D sous forme de1,25 dihydroxy-D est indispensable à l'absorption
intestinale ducalcium. Il existe des formes plus rares du rachitisme dues à uneperte de
phosphore par les tubules rénaux et d'autres formes encoreplus rares de compétition
d'enzymes formant les formes actives dela vitamine D par certains médicaments et autres.
Le résultat estun défaut de croissance osseuse au niveau des métaphyses etépiphyses
avec accumulation d'ostéoïde non minéralisé dans cesrégions. Les cartilages de
conjugaison sont élargis et irréguliers.L'ostéoïde mou entraîne une déformation au niveau
des articulationset une tuméfaction clinique des métaphyses et des
zônescosto-chondrales (déformation en "chapelet"). La croissance etl'aspect radiologique
des os se normalisent avectraitement.
Description: Elargisement des métaphyses par accumulationd'ostéoïde non
calcifié, pseudofractures des diaphyses des tibiae àl'apex des courbures Etiologies de
rachitisme: 1) déficience enVitamine D 2) dépendance de Vitamine D (absence de
l'enzyme 1-25Vit D-dihydroxylase) 3) vitamine résistant (rénal,hypophospatémique) 4)
tumoral, iatrogénique (compétitionenzymatique au niveau du foie par des métabolites
tumoraux, desanticonculsivants respectivement)


Ordre: 4
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: Behrman RE(ed): Neslon Textbook of Pediatrics. 14th
ed.Philadelphia, WB Saunders, 1992, Sec. 4.21-4.33.

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