Syringomyélie sur malformation de Chiari typeI - AMC Neuro Lésions médullaires


Titre: AMC Neuro Lésions médullaires - Syringomyélie sur malformation de Chiari
typeI
Diagnostic: Syringomyélie sur malformation de Chiari typeI
Auteur: K Minkner/ J Delavelle
Commentaire: N Dfouni
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 31.03.2003
ID: 3887
Chapitre: Lésions intramédullaires


Clinical Presentation: Troubles sensitifs à type de dissociationthermo-algésique.
Commentaire: La malformation de Chiari 1 ou ectopie congénitale desamygdales
ou tonsils est une anomalie généralement associée àaucune autre anomalie congénitale
cérébrale contrairement à lamalformation de Chiari 2. La position ectopique des amygdales
estconsidérée dès lors que celles-ci dépassent la ligne de Chamberlinqui joint le palais dur
aux rebords inférieurs de l'occiput : de 5à 6 mm au-dessous. La pathogénie de
l'hydrosyringomyélie associée àla malformation du Chiari 1 n'est pas connue mais
probablement liéeà des troubles de la dynamique du liquide céphalorachidien.
Unecorrélation clinico-radiologique est indispensable avant touteschirurgies.
Description: IRM : -Invagination des amygdales cérébelleuses dansle trou
occipital => malformation d'Arnold Chiari I. -Lésioncentro-médullaire (bien délimitée, ayant
dans toutes les séquencesle signal du LCR, ne se rehaussant pas après injection
deGadolinium (élimination tumeur kystique).


Ordre: 11
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: Osborn Diagnostic Neuroradiology. P.16 à19.

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