Tumeur d'Ewing - AMC Pédiatrie Locomoteur


Titre: AMC Pédiatrie Locomoteur - Tumeur d'Ewing
Diagnostic: Tumeur d'Ewing
Auteur: JEQUIER Sigrid
Commentaire: Dfouni N / Spadola L
Hôpital: HUG
Département: Département de Radiologie
Date: 21.03.2003
ID: 3994
KeyWords: tumeur osseuse maligne, sarcome d' Ewing
Anatomie: skelette
Chapitre: Lésions malignes
ACR: 4.3281


Clinical Presentation: Garçon de 2 ans avec boiterie depuisplusieurs semaines. A
l'admission, douleurs, masse palpable,sensible, rougeur. Signes généraux : fièvre,
leucocytose, vitessede sédimentation augmentée.
Commentaire: Le sarcome de Ewing est la tumeur osseuse maligneprimaire la
deuxième plus fréquente de l'enfant avec une incidenceannuelle de 3 /1 millon <15ans . Il
y a une prépondérance mâle.A l'histologie, on trouve des petites cellules bleues et
rondesavec un réarrangement chromosomique typique (présent aussi dans lestumeurs
PNET) dans 95% sur le chromosome 22q12. Cliniquement, lesenfants se présentent avec
douleurs et une tuméfaction locale nonspécifique. 20% des patients ont de la fièvre
(danger de méprendrela lésion pour une ostéomyélite). Tous les os peuvent êtreatteints,
mais les localisations les plus fréquentes sont les oslongs et le bassin. Imagerie: à la
radiographie, on trouve unedéstruction osseuse mal délimitée, perméative, avec
réactionpériostée en pelure d'oignon et masse des tissus mous avoisinants.L'IRM montre
particulièrement bien la mase de tissus mous etl'étendue de l'atteinte intramédullaire. Le
signal est hypo-intenseen T1 et intermédiaire en T2. Après injection de Gadolinium, ilexiste
un rehaussement au niveau de la tumeur, permettant ainsi dedifférencier tumeur de zones
de nécroses qui ne captent pas leGadolinium. I'image IRM en inversion-récupération
montre une grosselésion intraosseuse perméative de la métaphyse et diaphyseproximale
du tibia gauche avec extension dans les tissus mousavoisinants. Le périoste du côté
interne est soulevé. Un CTthoracique sera fait pour évaluation de métastases
pulmonaires. 10%des patients ont des lésions oseuses multiples à l'examen initial,d'o* la
nécéssité d'ajouter une scintigraphie osseuse au bilan destaging. Le diagnostic est facilité
par le fait que le sarcomed'Ewing (et le PNET) contient un antigène de surface
cellulairep30/32 MIC2 contre lequel existent des anticorps monoclonaux trèssensibles et
disponibles dans le commerce. Le traitement estprincipalement la chimiothérapie
initialement, complété par lachirurgie et résection en bloc par la suite, parfois
parradiothérapie en cas de localisation à accès difficile. La survie àlong terme dépend
évidemment du staging initial, mais atteint engénéral actuellement les 75%.
Description: A la radiographie, ostéolyse mal délimitée avecdestruction de la
corticale. Réaction périostée lamellaire ou enspicules, avec éperon périosté de Codman à
l'endroit deraccordement de la tumeur avec le cortex de l'os atteint. Masse detissus mous
avoisinante. Scintigraphie : forte captation du traceurau genou G (coupé). IRM : I'image
IRM en inversion-récupérationmontre une grosse lésion intraosseuse perméative de la
métaphyse etdiaphyse proximale du tibia gauche avec extension dans les tissusmous
avoisinants. Le périoste du côté interne estsoulevé.


Ordre: 25
Dislocation: 0
Polytraumatisé: 0
Ouvert: 0
Pathologic: 0
Opération: 00.00.00
Graft: 0


Références: Paulussen,M, Frohlich B, Jurgens HEwing tumour:incidence,
prognosis and traetment options. Paediatri Drugs2001;3(12):899-913 Weber KL, SIM FH:
Ewing's sarcoma: presentationand management. J Orthop Sci 2001;6:366-71

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