Cardiomiopatía restrictiva

Keywords

Varón de 82 años.

FRCV:
HTA
Niega Diabetes, dislipemia
Niega consumo de tabaco ni alcohol


HISTORIA CARDIOLÓGICA:
- FA crónica anticoagulado con Sintrom desde hace 2 años aproximadamente.
- Miocardiopatía restrictiva diagnosticada en 2004.
- Insuficiencia cardiaca con disfunción biventricular moderada-severa con hipertrofia biventricular con engrosamiento del septo interauricular según ETT (abril de 2008).
- Ultimo ingreso desde el 21 de junio 2008
hasta el 27 de junio de 2008, por SINCOPE y Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva con disfunción diastólica de tipo restrictivo. Ecocardiograma con FE:30%, hipertrofia septal de grado muy severo (24mm) con hipertrofia severa del resto de paredes. Flujo de llenado de ventrículo izquierdo con una sola onda sugerente de disfunción diastólica por alteración de la distensabilidad (compatible con patrón restrictivo). Presión sistólica de arteria pulmonar normal. Derrame pericárdico de grado ligero. Holter con 522 ectopias ventriculares y 8 pares CVP y 2 V-Runs y 397 ectopias supraventriculares con fibrilación auricular con BRIHH con FCM controlada, no pausas mayores de 2 segundos, EV politópica con 3 tripletes y 6 dobletes alguno de ellos polimórfos y una racha de TMVMS.
- Sin antecedentes familiares de cardiopatía

ANTECEDENTES PERSONALES
-Insuficiencia Renal Crónica
-Trombopenia
-Hernia inguinal derecha
-Doble prótesis de cadera

GRADO FUNCIONAL
Independiente para las actividades de la vida diaria. Disnea de moderados esfuerzos. Vive solo.


HISTORIA CLÍNICA
Paciente con antecedentes de 3 síncopes súbitos en el último año caracterizados por pérdida de conciencia de duración variable (primer  síncope hace 2 meses duró 1.5 horas, segundo hace 9 días duró 2
horas y tercero hace 2 días de un minuto de duración) sin cortejo vegetativo ni dolor toráxico, disnea, sudoración, naúseas, relajación  de esfínteres, confusión post-crítica ni movimientos anormales.
Ultimo episodio es presenciado por su hijo de 1 minuto de duración aproximadamente siendo llevado a urgencias.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Consciente y orientado. Bien hidratado y perfundido, hidratado, eupneica en reposo. TA: 87/59 mmHg. FC: 76 lpm.
CyC: Pulso carotídeo palpable bilateral simétrico, arrítmico. Presión venosa yugular normal.
AP: Murmullo vesicular conservado.
AC: Latido apical de localización y características normales. Tonos conservados. Soplo sistólico II/VI en foco mitral
Abdomen: RHA (+) Blando, depresible, no organomegalia
Miembros: Pulsos distales palpables y simétricos. Sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Hematoma en región poplitea derecha
Neuro: Orientado, alerta. No déficit motor ni sensitivo, no signos meningeos ni focalidad neurológica. PC conservados. MOE´s sin restricciones

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Hgb:12.8, Hto:38.4%, plaq:153000, leuc:5600 (N:62.3, L:21.9, M:15.1, E:0.2, B:0.5), VSG:76, PCR:4.89, Ferritina: 226, PT:31%, APTT:35.4, fibrinogeno:486, urea:75, LDH:551, ProBNP:1316, GGT:75, FA:165,
Colesterol:129, pre-albumina:8.3, CA125:57.5, CA19.9:74.2

Cardioresonancia: engrosamiento miocardico biventricular. Disfunción de la contractilidad severa ventricular izquierda. Dilatación moderada de la aurícula izquierda. Derrame pericárdico y pequeño derrame pleural bilateral. Realce tardío difuso de predominio subendocárdico sugerente de enfermedad infiltrativa miocárdica.

Holter:Fibrilación auricular. Se detectaron 457 ectopias ventriculares, con 2 rachas cortas de TV de 1858 y 2732 msg con 16 eventos de bigeminismo y trigeminismo ventricular.

ECG: Fibrilación Auricular a 78 lpm. Eje QRS a -75º. BRI. Inversión de ondas T en V5-V6

Rx tórax: Cardiomegalia, elongación aórtica. No derrame pleural ni infiltrados. Calcificaciones condrocostales

Ecocardiograma: compatible con amiloidosis cardiaca. Derrame pericárdico leve. Insuficiencia tricuspidea leve. Insuficiencia mitral leve. Hipertrofia ventricular izquierda concéntrica severa.
Función sistólica ventricular severamente reducida.FE:26%
Juicio clinico: Cardiomiopatia restrictiva

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Case Comments:

  • 14 Jul 2008 16:56

    Vais a confirmar amiloidosis por biopsia de grasa subcutanea? Se han valorado las coronarias en la RMN?

    #1
  • 16 Jul 2008 22:00

    Gracias Marcos por tu comentario. En este ingreso se le ha realizado una biopsia de grasa subcutanea y ha sido negativo. En un anterior ingreso se le realizó una biopsia de grasas subcutánea y mucosa rectal y fueron negativos. Se han valorado las coronarias por coronariografia sin estenosis significativas. Se le ha colocado en la actualidad un DAI por los sincopes y taquicardias ventriculares no sostenidas

    #2
  • 22 Nov 2008 16:32

    muy interesante

    #3