CASO CLÍNICO 1

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Varón de 11 años, que presenta desde hace unos 2 meses episodios de pérdida de conciencia con caída al suelo seguidos de convulsión tónico-clónica de uno a dos minutos de duración, después de los cuales se queda dormido durante 10-15 minutos. Refiere cefalea frontal desde unos meses antes. El día previo al ingreso tuvo dos crisis motivo por el cual acude a urgencias

Entre sus antecedentes destacan neurofibromatosis en línea materna con dos tías y 5 primos afectados.

 

En urgencias de pediatría se encuentra consciente pero con tendencia al sueño (postictal). En la exploración presenta un buen estado general, con buena coloración e hidratación. Se observan algunas manchas café con leche diseminadas por todo el cuerpo. No se objetivan alteraciones en la exploración neurológica.

Se realiza una analítica de sangre y orina que son normales.

Un TAC craneal urgente sin y con contraste muestra:

(Ver TAC sin Contraste)

(Ver TAC con contraste I.V.)  

 

1. ¿Cuál es su diagnostico inicial?

    a) Glioma de bajo grado.

    b) Metástasis cerebral.

    c) Tumor neuroglial.

    d) Ependimoma extraventricular 

 

2. En su opinión: ¿Cuál sería el siguiente procedimiento diagnóstico y/o terapéutico?

    a) Realización de una resonancia magnética.

    b) Craneotomía para obtener un diagnostico histológico rápido.

    c) Biopsia estereotáctica.

    d) Monitorización de la presión intracraneal. 

 

 Se realizó una resonancia magnética que mostraba las siguientes imágenes:

 (Ver resonancia magnética)

 

3. Ante el resultado de la resonancia magnética: ¿Qué haría seguidamente?

    a) Completar el estudio con un PET.

    b) Indicaría una craneotomía y resección del tumor.

    c)  Biopsia estereotáctica.

    d)  Lo remitiría a oncología.  

 

El paciente se intervino quirúrgicamente y se realizó una resección total del tumor, cuyo estudio histológico mostró: (Ver estudio histológico)

Proliferación conjunta de células neuronales y elementos gliales con positividad en la población neuronal para sinaptofsina y enolasa neuronal y positivdad para proteína gliofibrilar ácida y S100 en los elementos gliales. Muy debil positivdad para proteína p53.

 

4. ¿Qué haría seguidamente?

    a) Reoperaría para administrar Carmustina local.

    b) Iniciaría tratamiento oncológico con temozolamida y radioterapia.

    c) Realizaría radiocirugía sobre el lecho tumoral.

    d) Solicitaría una resonancia magnética para evaluar si la resección fue completa e indicaría seguimiento clínico-radiológico.

 

5. ¿Cuál es su diagnostico final?

    a) Gangliocitoma desmoplásico infantil.

    b) Meningioma.

    c) Ganglioglioma.

    d) Astrocitoma pilocítico.

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