Enfermedad de Degos

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Se trata de un varón de 18 años sin antecedentes relevantes, que consultó en junio de 2005 por presentar lesiones cutáneas completamente asintomáticas, de 6 meses de evolución, distribuidas en tronco y extremidades.
Se trataba de pápulas con el centro atrófico, color anacarado y un ribete eritematoso, de 3-6 mm de diámetro. Su médico le había pautado antimicóticos tópicos, sin respuesta clínica.
Con la sospecha de papulosis atrófica maligna, se procedió a realizar una biopsia cutánea, que demostró una dermatitis de interfase, con cambio vacuolar basal, e inflamación perivascular, perineural y perianexial, atrofia epidérmica focal y depósitos de mucina (tinción azul alcián +) en dermis profunda. Además se observaron trombos intraluminales, todo ello consistente histológicamente con una enfermedad de Degos. Se tomó muestra de piel sana perilesional que evidenció depósitos de fibrina e IgG alrededor de capilares superficiales.
El paciente se ha encontrado asintomático en todo momento, sin que haya presentado hasta ahora clínica digestiva, neurológica ni ocular.
La analítica realizada, incluyendo bioquímica, hemograma, VSG, ANA, complemento, Ac antifosfolípido, Ac anticardiolipina, ANCA y determinación de Ig fue normal.
Se inició tratamiento con triflusal, habiéndose mantenido asintomático sin presentar clínica extracutánea hasta el momento actual.

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