CASO DEL MES 11

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Varón de 30 años que presenta una historia de 2 años de evolución de lumbalgia con irradiación por cara dorsal de la extremidad inferior derecha llegando hasta el borde externo del pie. Desde unos meses antes refiere pérdida de fuerza y sensibilidad en ambos miembros inferiores de forma fluctuante aunque progresiva. 

 

 En la exploración clínica se evidenciaba una paraparesia espástica de predominio izquierdo con hiperreflexia en ambos miembros inferiores y signo de Babinski izquierdo; presentaba una hipoestesia táctil en dermatomas L5 y S1 derechos y así mismo se apreciaba un angioma cutáneo que se distribuye siguiendo el dermatoma S1 derecho desde la nalga al pie (Figura 1).

 

1)  A la vista de los resultados de la exploración clínica. ¿Qué aconsejaría realizar?

  1. Resonancia magnética lumbar.
  2. Angiografía medular.
  3. Consulta urgente con dermatología.
  4. Indicaría estudio genético ya que puede tratarse de una neurofibromatosis.


Se practicó un estudio con resonancia magnética (RM) espinal en el que se observan en secuencia T1, múltiples vacíos de señal serpiginosos de localización subaracnoidea desde el segmento cervical medio hasta la unión lumbosacra, en T2 se observa hiperseñal centromedular sugestiva de edema (Figura 2).

 

2)  Ante los hallazgos obtenidos en la RM ¿Cuál sería su hipótesis diagnóstica?

  1. Tumor intradural extramedular.
  2. Cavernoma medular.
  3. Malformación arterio-venosa.
  4. Aneurisma venoso.

3)  De acuerdo con su hipótesis diagnóstica, ¿Qué prueba aconsejaría realizar?

  1. Ecografía medular.
  2. Angiografía espinal.
  3. Potenciales evocados somatosensoriales.
  4. Electromiografía de miembros inferiores.

Se realizó una angiografía medular que puso de manifiesto una fístula arteriovenosa directa en situación perirradicular derecha en el nivel S1-S2, con drenaje venoso perimedular ascendente y múltiples venas intrarraquídeas dilatada y tortuosa (Figura 3). Así mismo se observa un aneurisma en el seno renal derecho e hipernefrosis derecha.

 

4)  A la vista de los hallazgos de la angiografía medular, ¿Qué tratamiento aconsejaría al paciente?

  1. Tratamiento endovascular con embolización de la fístula.
  2. Radiocirugía sobre la malformación.
  3. Abordaje quirúrgico directo.
  4. No hay indicación de cirugía debido al alto riesgo de lesión medular.

Se intervino quirúrgicamente realizándose una laminectomía L4-L5 y exploración microquirúrgica que reveló una malformación vascular plexiforme adherente a las raíces S2, S1 y L5 derechas con vasos arterializados procedentes del foramen y dirigiéndose cranealmente hacia cono medular. No es posible identificar una aferencia anómala que reduzca el flujo en la malformación ni diferenciar los vasos normales de los fistulosos por lo que se decide no actuar sobre la malformación (Figura 4).

 

Se decide realizar tratamiento endovascular consiguiéndose la oclusión completa del pedículo aferente con glubran® y del pie de la vena con “coil” electroalargable. Al alta presenta paresia 3/5 L5 e S1 derecha, paresia 2/5 L5 e S1 izquierda, atrofia muscular en miembro inferior izquierdo, hipoestesia S1 y L5 distal y Babinski izquierdo.

5)  ¿Cuál es su diagnóstico final?

  1. Síndrome de Cobb.
  2. Malformación vascular en paciente con neurofibromatosis.
  3. Hemangioblastoma radiculo- medular.
  4. Enfermedad de Sturge-Weber

 

 

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